Dit is een zeldzame longziekte die vooral jonge vrouwen treft. De ziekte wordt gekarakteriseerd door een abnormale en ongecontroleerde groei van cellen die gelijken op spiercellen (zogenaamde LAM cellen). Dit kan voorkomen in verschillende organen en weefsels, vooral in de longen, lymfeklieren en nieren.
De voornaamste klachten van lymphangioleiomyomatosis zijn toenemende kortademigheid, klaplong (pneumothorax) en vorming van cystische structuren in andere organen vb de nieren…
Op dit ogenblik is de ziekte niet geneesbaar. Het verder uitbreiden van de ziekte varieert van patiënt tot patiënt. Bij sommige patiënten kan het leiden tot de dood, voornamelijk door de longaantasting. Longtransplantatie kan soms een oplossing bieden.
De kennis van deze ziekte neemt geleidelijk aan toe. Recent zijn er ook medicijnen die uitgetest worden in klinische studies waar men nagaat wat het effect is in deze aandoening.
We hopen dan ook in de toekomst meer wapens te hebben in de strijd tegen deze ziekte.
Bron:
Prof. Dr. W. Wuyts
Unit for Interstitial Lung Diseases
Department of Respiratory Medicine
University Hospitals Leuven
In 2010 stond Karen Vernimmen mee aan de wieg van de vzw Belgische Vereniging voor Longfibrose, een vereniging die zich inzet voor de belangen van patiënten die lijden aan zeldzame longaandoeningen van het fibrose-type.
Lees meer op :
www.longfibrose.org
